[治疗]【实验室检查】

可有低酮性低血糖，急性发作时可有代谢性酸中毒，肌酸激酶（ CK ） 、肌酸激酶同工酶（ CK-MB ）及乳酸脱氢酶（ LDH ） 、天冬氨酸氨基转移酶（ AST ） 、丙氨酸氨基转移酶（ ALT ）和血氨水平升高。肌型患者可有肌红蛋白尿。左旋肉碱: LCHADD中，由于长链脂肪酸的β氧化通路受阻，使过多的长链脂肪酸在线粒体内蓄积，游离肉碱与之结合形成酰基肉碱转运出线粒体而导致肉碱的消耗，引起继发性肉碱减少，故需补充肉碱来维持血中游离肉碱水平的稳定。家族成员DNA分析也可检出杂合子携带者，进行遗传咨询。 ......