[速览]一、脂肪代谢性肌肉病

线粒体内脂肪代谢的过程是骨骼肌细胞能量的主要来源。影响脂肪酸转运和利用障碍的因素可导致过多的脂肪在肌纤维中沉积，引起肌肉受累的临床症状。其中脂质代谢性肌病（lipid metabolic myopathy）是由于肌肉中长链脂肪酸代谢障碍，导致大量脂质沉积在肌纤维中而引起的一组骨骼肌疾病。肌纤维中脂肪聚集是本病最显著的病理改变特点。在不同原因导致的脂肪代谢性肌肉病中，原发性或继发性的肉毒碱缺乏被认为是该病最常见的原因。肉毒碱棕榈转移酶缺乏患者在手术麻醉前或过程中应当静脉点滴葡萄糖。 ......