本病好发于男性,其发病率2倍于女性,平均发病年龄为40岁。约1 / 3以上患者合并有炎症性肠病,尤以溃疡性结肠炎为主。患者临床表现主要为倦怠乏力、右上腹痛、皮肤瘙痒及间断出现的黄疸等。主要体征为肝脾肿大、黄疸、皮肤色素沉着和黄色瘤。 ......