所有IPAH患者应该以抗凝剂治疗,如果有适应证也应进行其他一般治疗。对于急性血管扩张试验阳性,并且功能分级在Ⅰ~Ⅲ级早期或者食欲抑制药物所致肺动脉高压患者,使用钙通道阻滞剂治疗。血管扩张试验阴性、心功能分级好(Ⅰ、Ⅱ级)的肺动脉高压患者可给予西地那非或者UT‐15治疗。当上述治疗均无效果,尤其联合用药效果也欠佳,可考虑行房间隔切开术和心肺移植。 ......