[治疗]六、治疗策略

所有IPAH患者应该以抗凝剂治疗，如果有适应证也应进行其他一般治疗。推荐所有肺动脉高压患者进行急性血管扩张试验，除可指导治疗外，对判断预后也有意义。对于急性血管扩张试验阳性，并且功能分级在Ⅰ～Ⅲ级早期或者食欲抑制药物所致肺动脉高压患者，使用钙通道阻滞剂治疗。但是，这些患者需要密切监测，因为50%以上患者长期反应性欠佳，生存率很低。3～6个月后未显示效果的患者，应给予PDE5抑制剂、ET受体拮抗剂或者依前列醇及其衍生物治疗。血管扩张试验阴性、心功能分级好（Ⅰ、Ⅱ级）的肺动脉高压患者可给予西地那非或者UT‐1 ......