[速览]四、遗传性神经病

1 ﹒ Charcot‐Marie‐Tooth病（CMT）又称遗传性运动感觉性神经病，是神经系统最常见的遗传性疾病之一。依据病理和电生理特点可分为两型：脱髓鞘型（CMT1型），神经传导速度显著减慢，神经活检示广泛的节段性脱髓鞘和髓鞘增生形成洋葱球样结构。分子遗传学的研究证实本病是一组高遗传异质性疾病。3 ﹒家族性淀粉样变性多发性神经病家族遗传性淀粉样变性神经病是一组异质性常染色体显性遗传病，因不溶性的淀粉样原纤维沉积于细胞外基质中而引起一系列的临床症状，早期表现为周围神经病、腕管综合征和自主神经功能不全， ......