[解剖学、组织学](三)肝外胆道的先天性畸形

是因胆道先天性发育障碍而致肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾患，也是新生儿长时间梗阻性黄疸的常见原因，其发病率为1 / 5000 ～ 1 / 14 000 ，女性为主(男∶女为。先天性胆道闭锁的病因仍未完全阐明，目前主要有一些假说如:胚胎期发生异常、原始胆管重塑过程异常、病毒感染或微嵌合体假说等。对于部分肝外胆管尚通畅，胆囊大小正常者，可选用胆囊或肝外胆管与空肠行Roux-en-Y吻合.囊肿多发或肝功能不佳者，其肝硬化程度较重，应考虑行肝移植术。 ......