是神经系统中最常见的畸形病变。胎儿期间神经沟发育成神经管的过程中若是闭合发生缺陷就会产生中枢神经系统的畸形,而且常伴有其周围组织(脑脊膜、颅骨、脊椎、神经根和皮肤等)的缺陷。Lemire等根据颅裂畸形的程度,将无脑畸形分为部分无颅畸形(不扩展到枕大孔的部分颅缺损)和完全无颅畸形(扩展到枕大孔的颅缺损)。是在胚胎发育过程中椎管闭合不全引起的先天畸形,多伴有脊髓、脊膜或神经通过脊柱的骨缺损向外疝出,它也可伴有脊髓的发育障碍,如脊髓发育不全。临床上表现为与侵犯的脊髓节段相一致的分离性疼痛,温觉缺失,触觉保留,轻 ......