[病理学]三、男性假两性畸形

由于胚胎或胎儿期雄激素或MIF功能障碍，患者虽然染色体正常（ 46XY ）而且具有睾丸，但有不同程度的睾丸和内外生殖器异常。表型多数为女性。可以是由于性腺异常引起的雄激素和（或） MIF的合成、代谢障碍，也可以是终末器官对激素缺乏反应所致。按男性化程度分类为：完全性和不完全性睾丸女性化， Reifenstein综合征，男性不育综合征和男性化低下综合征。图13 － 9完全性睾丸女性化。母体孕期过多使用黄体酮类药物或合并男性化肿瘤，瘤样病变都可直接影响胚胎女性的外生殖器发育，但程度通常比肾上腺生殖器综合征轻， ......