[临床表现]三、临床表现

ADPKD是一种累及多个脏器的全身性疾病，其临床表现包括肾脏表现、肾外表现及并发症。还有许多患者可能终生无明显的临床症状，最后通过尸检而诊断。ADPKD的主要临床表现及其发生率见表46-2。据报道，合并高血压的ADPKD患者肾功能失代偿的平均年龄为47岁，而血压正常的患者为66岁。肝囊肿随年龄增大而逐渐增多，20～29岁ADPKD患者中仅10%有肝脏囊肿，而60岁患者肝囊肿发生率可达75%。主动脉瓣和二尖瓣出现黏液瘤性变，说明存在基质代谢紊乱，合并结肠憩室的患者结肠穿孔的发生率明显高于其他ADPKD患者。 ......