[发病机制]【发病机制】

内皮细胞（endothelial cell，EC）损伤，如氧化剂等使内皮细胞前列环素产物减少、血管壁纤溶能力降低。抗血管内皮细胞自身抗体和抗糖蛋白Ⅳ（CD36）自身抗体（CD36位于微血管内皮细胞和血小板）以及TTP患者血浆可诱导微血管内皮细胞凋亡已有报道，并作为TTP可能的发病因子。Moake等描述复发TTP患者临床缓解期血浆中发现特大v W因子（von Willebrand Factor，v WF）多聚体，提示这些高粘附性v WF多聚体可能在高流体剪切力条件下，导致血小板聚集，且常发生在微循环。这种v ......