与家族性慢性良性天疱疮的发病机制相似,是由于Ca2 +泵功能先天缺陷方面的问题(另一种病是Darier病),并在外因(闷热、出汗、湿度、药物、马拉色菌等)的影响下而发病。1 ﹒组织病理表皮内局灶性棘刺细胞松解,形成裂隙,表皮内海绵形成。2 ﹒细胞涂片常见棘刺松解细胞。患者对其他药物的疗效不佳,泼尼松100mg/d时也未见明显好转,将泼尼松逐渐减量停用。光化学疗法:有报告一组患者口服泼尼松和维生素A300000U/d,其中无效的患者,用光化学疗法或跨界射线照射(Grenz radiation)治疗有效。利妥 ......