[速览]Chédiak‐Higashi综合征（Chédiak‐HigashiSyndrome）

白细胞减少及功能障碍，易感染。脾功能亢进，血小板减少，出血，贫血。Ch édiak‐Higashi综合征（Ch édiak‐Higashisyndrome），又称Beguez‐Cesar‐Steinbrinck‐Ch édiak‐Higashi综合征、先天性白细胞异常白化病综合征。其基本缺陷尚不清楚，有人认为与黑素细胞溶酶体膜缺陷所致。眼及皮肤色素减少,皮肤白皙，畏光，与白化病相似。脾功能亢进者有时用肾上腺皮质激素治疗。1 ﹒本病麻醉管理重点是预防感染，在进行气管插管及其它各种有创操作时均应严格遵守无菌原 ......