[治疗]六、固有免疫缺陷

新的分类类型，将一些涉及固有免疫异常的缺陷，但又不属于吞噬细胞或补体缺陷的疾病归为此类。一部分基因缺陷已经清楚。无汗性外胚层发育不良伴免疫缺陷(anhidrotic ectoder mal dysplasia with immunodeficiency, EDA‐ID）。一种类型为X‐连锁隐性遗传病，NF‐κ b信号途径缺陷。临床表现为外胚层发育不良，特异性抗体缺陷（细菌脂多糖抗体），多种感染包括分枝杆菌、化脓性细菌等。常染色体隐性遗传病，TLR信号途径组分IRAK4基因突变，淋巴细胞和单核细胞受累。临床 ......