[发病机制]（三）修复和纤维化

与肺损伤的同时，复杂的修复过程也在进行，它们包括间质细胞的增多，胶原代谢异常，肺纤维化过程持续和过度进展，以蜂窝肺告终。胶原的分子结构已很清楚，是由三条α链组成的胶原分子形成胶原，由构成原胶原α链的不同而决定了胶原类型，肺胶原中Ⅰ型胶原约占60%～70%，型为30%～40%。IPF基质组织中胶原约占70%，弹性硬蛋白（elastin）约占25%，纤维连接蛋白（fibronectin，FN）约占2%，糖胺多糖（glycosaminoglycans）约占1%。由肺活检标本中可以直接看到FB内质网扩张，细胞内充 ......