[速览]第二节 男性假两性畸形

1 ﹒定义男性假两性畸形（male pseudohermaphroditism）是外生殖器异常的假两性畸形之一，指一个个体的性染色体为46XY，性腺为睾丸，但因各种原因，外生殖器却不同程度地呈现女性化的特征，所以，也有称之为睾丸女性化综合征。睾酮转化双氢睾酮障碍：双氢睾酮转化障碍即5‐α还原酶缺陷可致男性假两性畸形。如果一个环节出现障碍或紊乱，都最终导致男性外生殖器不同程度的女性化，即男性假两性畸形。4 ﹒临床表现男性假两性畸形中以终末器官对雄激素不敏感最为多见，约占80%，而另20%为5‐α还原酶缺陷。 ......