[病因学]图9‐158～9‐165 13三体综合征（triso my 13 syndro me）

约80%是原发性染色体不分离产生的异常（一般与母亲年龄较大有关），15%～20%是亲代染色体易位携带者（通常为13q／14q易位）。全脑畸形或前脑畸形，无嗅脑。头顶、枕部头皮缺损。唇裂和（或）腭裂，小颌，耳低位，耳畸形。先天性心脏病（多数为室间隔缺损、动脉导管未闭或房间隔缺损）。消化系统异常（肠旋转异常、脐疝、Meckel息肉、腹股沟疝等）。肾畸形，肾囊肿。隐睾，卵巢发育不良，双角子宫。双侧Ⅲ °唇裂，耳畸形，脐疝。尸检显示前脑畸形，心室间隔缺损，卵圆孔未闭，肾畸形。预后与防治：预后极差，平均寿命不到10 ......