[临床表现]（一）临床分型

是原发性运动神经元病中最常见的一种，其发病年龄多在40岁以上，年轻患者较少。患者可以出现舌肌纤颤，舌肌萎缩，以及全身明显的肌束震颤，行走困难，言语不清，饮水呛咳，吞咽困难。对于典型的肌萎缩侧索硬化患者，临床诊断不难，但早期症状不典型的患者尤其是仅有单肢萎缩和无力时诊断并不容易，尤其需要和脊髓病性颈腰椎病相鉴别。血清CK可明显升高，有的可达900～8000 U／L，而肌萎缩侧索硬化则没有CK的升高，本病最后确诊仍需要基因检查。 ......