[概述]二、异常PrP 蛋白PrPSc

已经证明体内Prion感染后一些类型的细胞如神经元细胞、星型细胞、淋巴内皮细胞等可以产生PrPSc，而在只有少数的神经元来源的细胞系对羊瘙痒Prion易感。与实验动物的结果不同，转染了遗传性TSE突变PrP基因的细胞系可出现带有PrPSc特性的蛋白，但这种生成的蛋白无明显的感染性，而带有突变PrP基因的转基因小鼠却可呈现出明显的功能改变和神经病理学改变。这一结构的发现表明在病变过程中神经细胞不能正常切割PrP蛋白的毒性单位序列，这样神经细胞毒性片段就以不可溶性PrP蛋白和淀粉样变形式聚积在脑组织中。这表明 ......