[速览]四、镰状细胞病

镰状细胞病（sicklecelldisease）是红细胞中含有血红蛋白S的一种显性遗传性溶血性贫血。本病多见于非洲黑人，其次为希腊、土耳其、中东和印度，在我国罕见。血红蛋白S是珠蛋白β链第6位上的谷氨酸被缬氨酸所置换而成的一种异常血红蛋白。患者的红细胞在低氧状态下，血红蛋白S的溶解度比正常的血红蛋白A低，通过低氧压的毛细血管时，血红蛋白S形成半固体凝胶状态，相连接形成血红蛋白S多聚体，并发生纤维状凝聚，使红细胞扭曲而变成镰刀状，称为镰变。镰变的细胞堵塞小血管形成梗死，常发生于心、脾和骨髓，导致这些器官的缺 ......