原发性血小板增多症是一种少见的出血和(或)血栓性疾病,其特征为血小板持久性明显增多,伴有反复自发性皮肤粘膜出血、血栓形成及脾脏肿大,故又名为原发性出血性血小板增多症。继发性血小板增多症由其他疾病引起血小板增多,一般为暂时性的。一般认为,原发性血小板增多症是一种原因不明的骨髓增生性疾病。Haan等报道了两例以脑静脉血栓为特征的原发性血小板增多症。虽然原发性血小板增多症的临床表现不一,但常常呈良性经过,尤其在年轻患者或偶尔发现的病人。治疗中监测血小板至关重要,但有极少数病例即使血小板计数较低仍发生血栓,此时增 ......