外周血中持续(超过6个月)出现大颗粒淋巴细胞增多(2~20 × 109/L)的异质性疾病。主要累及外周血、骨髓、肝和脾,可表现为肝脾肿大。还可出现风湿性关节炎、自身抗体增多、循环免疫复合物升高等。血液和骨髓中最有特征的是大颗粒淋巴细胞,胞质丰富,内有细小或粗大的嗜苯胺蓝颗粒。无特殊核型,患者血清中可检测到高水平的Fas配体。临床发展缓慢,偶可见到进展为侵袭性的病程。 ......