[病理生理]第二节 病理生理学特点

膈肌缺损、腹腔脏器疝入胸腔压迫肺脏、肺发育不良为先天性膈疝主要的病理生理特点。自从“ CDH肺发育不良为原发性”学说的提出以来，学者们对CDH肺发育不良的形态学、生化等方面进行了深入的研究。生化方面的异常为：肺组织和支气管肺泡中总磷脂浓度下降，糖原浓度升高，不饱和磷脂酰胆碱与表面活性蛋白（surfactant protein，SP）‐A、SP‐B和SP‐C下降。这些异常变化构成了肺发育不良的病理基础，也是引起其病理生理改变的原因。因此，在治疗肺发育不良的同时应注意纠治合并的心血管等畸形，才有可能进一步提高 ......