[治疗]第十六节 肝豆状核变性

肝豆状核变性又称Wilson病，是由Wilson在1912年首次报道的，它是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床特征为进行性加重的锥体外系症状，肝硬化、精神症状、肾功能损害以及角膜色素环（K‐F环），本病欧美少见而我国病例较多，多于青少年期起病，起病多较缓慢。患者表现为肢体舞蹈样动作及手足徐动样症状、肌张力障碍、怪异表情、静止性、意向性或姿势性震颤、肌强直、运动迟缓、构音障碍、吞咽困难、屈曲姿势与慌张步态等。抑郁症明显者可用抗抑郁剂，如有智力减退可用促智药。 ......