1 .对于儿童PAH认识过于乐观或过于悲观。应当明确的是, PAH的治疗不单纯是处方靶向治疗药物,而是一个包括严重程度评价、一般及支持治疗、急性肺血管反应性评价、 PAH特异性治疗、联合治疗、疗效评估甚至介入外科治疗的复杂过程。针对降压本身,治疗药物也经历了由全面降压到选择性降压同时改善肺血管重构的转变。近年来,前列环素受体激动剂、血管活性肠肽、可溶性鸟苷酸环化酶激动剂、酪氨酸激酶抑制剂、肾上腺髓质素、 Rho激酶抑制剂等新型PAH靶向药物不断问世,但基于儿童的治疗学比较尚有待深入。 ......