遗传性粒细胞功能异常性疾病罕见,主要有四种综合征。其临床特点如下:粒细胞绝对计数低,即使细菌感染时粒细胞数也不升高,但中性粒细胞吞噬和杀菌功能正常。提示骨髓释放中性粒细胞障碍,粒细胞移动功能异常。皮肤窗口试验无粒细胞聚集、黏附,单核细胞正常。 ......