[概述]第三节 特发性骨髓纤维化

特发性骨髓纤维化（idiopathic myelofibrosis，I MF）以贫血与脾大为主要临床表现，多数发病年龄在50～70岁，男女发病率相似。临床表现不典型，早期多数无症状，体检发现脾大或血小板增多。中期可出现乏力、消瘦或脾大所致的腹胀感。体征主要是脾大。晚期患者脾大明显，质硬，可达盆腔。部分病例可出现肝脏大，多为轻至中度肿大。约10%～20%病例由于肝窦周围血管阻塞及肝窦内髓外造血而引起门静脉血流增加进而导致肝硬化。由于肝静脉或门静脉血栓形成可导致Budd‐Chari综合征。酪氨酸抑制剂‐甲磺酸 ......