[治疗]三、不稳定血红蛋白病

不稳定血红蛋白病（unstable hemoglobinopathy，UHb）是由于α或β珠蛋白肽链与血红素的紧密结合的氨基酸发生替代或缺失，损害肽链的立体结构或减弱与血红素的结合力，形成分子结构不稳定的异常血红蛋白。这类UHb易受氧化而丢失血红素，在红细胞内聚集沉淀形成变性珠蛋白小体（Heinz小体），使红细胞膜变僵硬，易被脾破坏，导致溶血性贫血。轻度贫血或无贫血:网织红细胞轻度增高,感染及服用氧化剂药物均可引起溶血急性发作，甚至发生溶血危象，较常见的不稳定血红蛋白病如Hb Z ürich，Hb K ō ......