右室双出口(double‐outlet right ventricle,DORV)畸形为主动脉和肺动脉全部或绝大部分(一根全部,另一根为50%以上)发自右心室,发病率占先天性心脏病的1%~2%。胚胎时期大动脉下的圆锥未能正常吸收和扭转,主动脉瓣和肺动脉瓣均未与左心室及二尖瓣完全连接,而造成两大血管主要从右室发出。亦有作者认为“凡一个大动脉的全部(指远离室间隔缺损的半月瓣)和另一大动脉的大部(指和室间隔缺损靠近的半月瓣)起自右心室者即可称为右室双出口”。合并肺动脉狭窄因需带瓣外通道,故需延迟到4~5岁后手术 ......