[速览]第4节 类脂质沉积病

肝脏是脂类代谢的中心，能合成和储存各种脂质，以供应肝脏及全身代谢的需要。类脂质沉积病是一组少见的，以脂质代谢障碍为特点的遗传性疾病，此类疾病不属于狭义脂肪肝的范畴，亦有将类脂质沉积病视作特殊类型的脂肪肝。引起肝脏细胞内蓄积的脂质不是中性脂肪，而是类脂，且脂质主要蓄积于单核巨噬细胞而非肝细胞。由于类脂质在周身器官和（或）组织中沉积产生一系列临床表现，大多是染色体隐性遗传。骨髓移植一定程度上有效提示移植的骨髓细胞提供的酶能减少粘多糖在组织的沉积，但对长期的神经系统症状改善的效果不确切，限制了骨髓移植治疗这种疾 ......