室性快速心律失常为先天性心脏病矫正手术后晚期发生猝死的主要原因,多发生于年龄较大儿童和成人接受过右心室切开和室间隔缺损修复的病例,如法洛四联症、室间隔缺损、右心室双出口及完全性大动脉转位等。在这些病例中所诱发的室性快速心律失常,大多数起源于心室小折返环,这可能与矫正手术后产生心室内压力/容量负荷、心肌肥厚、手术斑痕及小的梗死灶有关。超声心动图和心导管检查可以显示先天性心脏病手术完善程度、有无右心室高压和心室间分流,以及左心室和右心室的功能。在常温体外循环转流和标测指导下作右心室流出道切口和修剪切除室间隔缺 ......