原发性脾性粒细胞症减少症最早由Wiseman和Doan描述的,临床上以发热、脾区疼痛、脾脏肿大为特征。在一组25例病例报告中,75%患者的脾脏可以触及,仅有1例患者观察到血小板减少和肝功能异常。对于原发性脾性粒细胞减少症和原发性脾性全血细胞减少症的诊断,过去强调肾上腺素试验的重要性,然而,多数研究者认为该试验是不可靠的,因为现在已经清楚,注射肾上腺素后的粒细胞数量升高是由于粒细胞由边缘池向循环池转移的结果,而与脾脏关系不大。值得一提的是,大多数原发性脾性粒细胞和全血细胞减少症的病例是在几十年前报告的,但是 ......