在AL型淀粉样变中可能有网状内皮系统增生,B细胞克隆增生异常,导致不可溶的免疫球蛋白轻链片段等淀粉样纤维前体蛋白的生成和沉积,因此可予大剂量化疗加自体干细胞移植或传统的MP(马法兰加泼尼松)治疗以抑制合成轻链的克隆,从而防止这种致病的轻链沉积。多种烷化剂联合治疗(包括长春新碱、卡氮芥、马法兰、环磷酰胺、泼尼松)的有效率并不高于MP治疗。最近发现一种新药4 ’ -碘- deoxydoxorubicin(I - DOX)能减少组织中淀粉样物质而不影响循环中轻链水平,可能是通过直接作用,促使沉淀的淀粉样物质溶解 ......