[病理学]二、病理解剖和病理生理

Ebstein畸形的病理改变程度变化很大，但其最主要的改变为三尖瓣和右心室发育异常。其病理特征为：1 ﹒三尖瓣隔瓣叶及后瓣叶下移到右心室内后瓣叶较隔瓣叶下移更多，甚至可以接近右心室尖部。三尖瓣环扩大，且因隔瓣叶和后瓣叶下移和发育不全，不能与前瓣叶密切闭合，造成严重的三尖瓣关闭不全（图30‐。2 ﹒房化心室的形成在下移的隔瓣叶和后瓣叶的近侧（心房侧），有很大一部分的右心室成为右心房的延续部分，这部分右室壁变薄如心房壁，且缺乏收缩功能，称为“房化心室”。上述病理改变均可导致右心房扩张，进一步加重三尖瓣关闭不全 ......