[病理学]第二节 多囊肾的临床‐病理表现及诊断技术进展

多囊肾病是一种临床表现上轻重不一的疾病，诊断主要依赖于家族遗传史和影像学检查，病理表现并非临床诊断所必需。无家族遗传史或影像学检查与其他肾囊肿性疾病鉴别困难时，可用分子诊断技术来诊断或鉴别诊断。免疫组织化学等分析证实肾脏囊肿可起源于肾单位或集合管的任一节段，传统观点认为其中约2／3囊肿起源于近端小管，其余1／3囊肿起源于远端小管和集合管，每天分泌囊液速度为0.1～1.0ml。但近年很多学者对该理论提出质疑，认为早先用于分析的肾标本都是ESRD时切除的标本，其中近端来源的囊肿实际上是继发性肾囊肿，ADPKD ......