是以右室源性室性心律失常致发作性晕厥、右室扩张和/或右心衰竭为特征的原因未明的心肌病。本病青少年多见,主要病理基础是右室灶性或大部分脂肪瘤样变性或纤维化、右室发育不良伴室壁变薄尤如羊皮纸样,故又称“羊皮纸心”。临床分三型:右心衰竭型、心律失常型和无症状型。体查颈静脉充盈、肝颈回流征阳性、浆膜腔积液及双下肢浮肿,右心室增大、心律不整、有早搏、可闻及右室S 3,胸骨左缘4~5肋间收缩期杂音,吸气时杂音增强,提示三尖瓣关闭不全。心导管检查:右室增大,有心力衰竭时右室压增高,左室可能正常。射频消蚀右室病灶可消除室 ......