[治疗]（二）遗传性纤维蛋白原缺乏症及异常纤维蛋白原血症

正常人血浆的纤维蛋白原的含量为2～4g／L，引起出血的临界水平约0.6g／L。前者较为罕见，它是由于纤维蛋白原基因的突变、缺失、插入等缺陷造成血浆中纤维蛋白原浓度明显减少甚至阙如的一种遗传性疾病。据150例先天性无纤维蛋白原血症的报道，患者终生均有创伤性或术后出血过多倾向。50%～60%患者在出生时脐带出血不止，生后常有皮肤淤斑、皮下血肿、鼻出血、齿龈出血和消化道出血。成年女性患者可有月经过多，但较少为月经过多所困扰。由于纤维蛋白原的功能异常涉及纤维蛋白的形成和稳定的所有重要步骤，如肽A、肽B的释放障碍， ......