[概述]三、系统性硬化症与肺动脉高压

系统性硬化症与肺动脉高压关系密切，以下作单独叙述。系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）是以胶原在皮肤和内脏器官的过量沉积、血管高反应性和微血管阻塞现象为特征的结缔组织病。尸检结果显示：多达80%的CREST综合征病人表现有肺动脉高压的组织学改变，然而临床上仅有10%～15%的病人出现肺动脉高压的症状。结缔组织病是导致肺动脉高压的常见原因,不同结缔组织病所致肺动脉高压的预后不同，需要进行鉴别诊断和分类。新型肺血管扩张剂对结缔组织病相关肺动脉高压的治疗有一定效果。 ......