小脑发育不全的程度不一。有者发育不全仅局限于小脑某一部分,严重者,小脑仅在脑桥两侧形成原始隆起,小脑各部分均未形成,临床表现多见病儿开始伸手拿东西时出现共济失调,伴有意向性震颤,坐、站和行走均发育迟晚,容易向两侧摇摆和倾倒,言语常有障碍,智力发育迟缓,可为单侧或双侧。病轻者临床症状可以逐渐好转,最后可接近于正常,至于先天性畸形,比较多见者有第四脑室出口闭锁,形成梗阻性脑积水和颅内压增高等症状。小脑扁桃体下疝比较少见,我们仅见一例。诊断为Arnold‐Chiari畸形。 ......