[辅助检查]第四节 肺动脉闭锁（伴或不伴室间隔缺损）

本病是一组严重的发绀型先天性心脏病，占先天性心脏病的1%～3%。该组畸形涉及范围较广，就肺动脉闭锁而言，是由于心球部及大动脉极度不对称分隔，以及第6对动脉弓发育不良所致。如果第6对动脉弓完全未发育，则不仅肺动脉闭锁而且动脉导管也缺如，这样肺循环主要靠降主动脉的侧支供血。肺动脉瓣闭锁通常由三个增厚的瓣膜融合成一个无孔的隔膜，瓣环常发育不良，肺动脉大多通畅或略小于正常。根据肺动脉闭锁部位，分为五型：Ⅰ型：右室漏斗部或（和）肺动脉瓣闭锁，主肺动脉及两侧肺动脉联合部存在。单纯肺动脉瓣闭锁可行射频或激光打孔后球囊扩 ......