[概述]4﹒性连锁遗传

X‐连锁遗传:目前发现的X‐连锁遗传性基因座位共8个, DFN1、DFN2、DFN3、DFN4和DFN6已经完成了基因定位，DFN1和DFN3已经完成了基因克隆。DFN3以混合性听力下降或感音神经性听力下降为特征，有时极重度的感音神经性听力下降可以掩盖传导性成分，颞骨CT扫描显示内听道异常扩张和内听道与内耳之间的异常沟通，如行镫骨手术可出现外淋巴液井喷。DFN4的听力损失为先天性双侧极重度感音神经性，并且累及全部频率，没有发现颞骨改变的影像学证据，成年女性携带者表现为双侧轻度到中度的高频感音神经性听力下降 ......