[速览]第八节 进行性系统性硬化症

进行性系统性硬化症（progressivesystematicsclerosis，PSS）曾称硬皮病，是一种原因未明的全身性结缔组织疾病。病理特点为小动脉及毛细血管壁增生性、闭塞性病变和系统、器官的纤维化改变。疾病初期一般表现皮肤紧张、增厚和肿胀，关节强直，有时肌无力。雷诺现象极常见，约70%～80%病人以其为首发症状。小儿硬化症可分为局限性和系统性硬化症两型。前者以皮肤硬化为主，后者除皮肤改变外，内脏器官如胃肠道、心脏、肺及肾脏也可受累。发病机制和神经病理病因尚未明了，其发病可能与自身免疫过程异常、结缔 ......