患者通常存在营养不良,身体极度瘦弱。发病年龄较轻, 90%的患者在40岁以前发病。典型的TCP临床表现包括:腹痛:最为常见,在30% ~ 90%的患者有不同程度的表现。随着疾病的发展,疼痛的程度会减轻,并且发生频率下降,在发生外分泌功能缺失和(或)糖尿病时疼痛会消失。糖尿病通常在消瘦和营养不良的个体中较为严重,表现为多尿和烦渴。在营养状态稍好的患者中,症状相对隐匿。然而,有一些FCPD仅需要饮食控制或口服药物治疗,其他一些仅在酮症时才需要胰岛素治疗。FCPD的患者需要用胰岛素控制病情,但是停用胰岛素后很少 ......