[速览]四、原发性淀粉样变

原发性淀粉样变（AL）患者诊断时中位年龄为64岁，仅有1%的患者小于40岁，以男性多见。目前有关原发性淀粉样变的发病机制尚不明了，本病可为原发性，也可见于MM、WM及重链病。AL患者可能有异常的轻链重新合成或蛋白分解过程，本病的淀粉样蛋白也称为淀粉样轻链蛋白，由免疫球蛋白的轻链可变区及部分恒定区或整条轻链组成，该蛋白形成机制不明，淀粉样蛋白的λ链较κ链多见。10%的患者出现因子X水平下降，约15%的患者凝血酶原时间延长，60%的患者出现凝血酶时间延长。免疫固定电泳显示70%以上的患者血清和尿中出现M蛋白， ......