[概述]第十二节 其他先天性和遗传性疾病

本病的临床体征非常多样，许多器官组织都有异常，但发育畸形通常没有严重到危及生命的程度。患儿体重偏低，身高偏矮，肌张力低下。颅面部畸形，嘴小唇厚舌大，约1 / 2以上的患儿有先天性心脏病，智力发育不全是本综合征最突出表现。Down综合征患儿术前访视时应详细了解病情，重点评估气管插管困难程度并作相应的准备。患儿寰椎可能不稳固，插管时或术中注意保护。术前心血管系统检查也同样重要，有助于评估心脏功能和麻醉风险，了解患儿是否伴有甲状腺功能减退和癫痫。由于患儿肌张力低下，术中最好在肌松监测仪指导下使用肌松药。6 ．防 ......