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[治疗]【治疗】

主要是用于维持血糖在正常范围内。对于1岁以内的婴儿,建议少量多次喂养,避免空腹低血糖,必要时夜间胃管持续滴入葡萄糖。1岁以上对生玉米淀粉不耐受的儿童,可给予口服胰淀粉酶帮助淀粉吸收。剂量为每次1 ~ 2.5g/kg ,以1 ∶ 2比例与凉白开水混合,每4 ~ 6小时一次,选择能维持空腹血糖正常[ 3.9 ~ 7.8mmol/L ( 70 ~ 140mg/dl ) ]的最小剂量为适宜量。当体重增加而空腹血糖仍正常时不建议增加淀粉量。肾小管损害:极少数患者出现严重肾小管损害,表现为低血钾、低血磷、高血氯、尿糖 ......

——《儿科内分泌与代谢性疾病诊疗规范》
书名:《儿科内分泌与代谢性疾病诊疗规范》
栏目:儿科内分泌与代谢性疾病诊疗规范 > 第九章 遗传代谢病 > 第六节 糖原贮积病 > 一、糖原贮积症Ⅰa型
作者:中华医学会儿科学分会
参编:
页码:335-338
版本:1
出版社:人民卫生出版社
出版时间:2016-01-01
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