[速览]第三节 遗传性肾小管疾病

Gitelman综合征（Gitelmansyndrome，GS）和Bartter综合征（Barttersyndrome，BS）是一组均表现为低血钾、低氯性碱中毒、全身肾素‐血管紧张素‐醛固酮系统激活以及正常或偏低血压的原发肾性失盐疾病，故在这里一并介绍。水盐丢失过多导致的血容量减少引起血压下降，并激活肾素‐血管紧张素‐醛固酮系统，集合管醛固酮敏感的上皮钠通道重吸收钠离子增加，而管腔负电势的增加促进了钾离子和氢离子的分泌，导致低血钾和代谢性碱中毒。血管紧张素转化酶抑制剂，用来治疗Bartter综合征还存在争 ......