[概述]第二节 重链沉积病

重链沉积病极为罕见，病因不明，病理表现为器官组织中有免疫球蛋白重链沉积、无轻链沉积。1993年由Aucouturier等首次命名，至2004年止，世界范围内报告的HCDD患者仅150余例。肾活检可发现系膜区增宽，形成结节样病变，PAS染色阳性，刚果红染色阴性。确诊必须行免疫组化检查，如在肾小球、肾小管、包囊壁或肾间质血管见到单克隆免疫球蛋白重链阳性，则可诊断HCDD。由于肾脏病理光镜下检查与LCDD、糖尿病肾病肾小球结节样硬化症、原发性系膜结节样硬化症、膜增生性肾炎、纤维性肾小球病等相似，诊断时需要仔细行 ......