[概述]二、肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）

也称磷脂沉积症，是一种以肺泡内沉积含有过碘酸雪夫（PAS）染色阳性的脂蛋白物质为特征的临床少见病。起病隐袭，咳嗽，少量黏痰，活动后气短并逐渐加重。进行性进展的病例可出现咯血、胸痛、乏力，较少发热。肺功能呈限制性通气功能障碍，弥散功能下降。多数病例双侧肺门呈对称性放射状斑片状浸润，形成蝶形或蝙蝠状阴影，酷似肺水肿。全肺支气管肺泡灌洗是治疗本病的有效方法。 ......