[发病机制]二、泛素蛋白酶体系统与路易小体

当异常、突变、氧化修饰的蛋白超过了细胞的降解能力或者UPS本身功能受损都可以导致这些蛋白聚集，而聚集体内成分α‐synuclein过量表达或突变也能削弱UPS的功能，因此UPS功能丢失可导致蛋白聚集，反过来聚集体又可以损害UPS功能，形成恶性反馈循环。故在LB的病理意义上，目前较认可的观点是：初期LB将这些毒性蛋白隔离包裹起来，是对细胞的一种保护作用，但是当过量的毒性蛋白堆积时，会触发恶性反馈循环，对细胞造成毒性损害。 ......